「臨床強化書」の記事一覧

造血幹細胞移植後の晩期合併症～脂肪萎縮症～肥満が無いのに高度な耐糖能異常、脂質代謝異常を示す移植後患者を診ていませんか？ 先日開催された第47回日本造血・免疫細胞療法学会総会にて、広島大学大学院医系科学研究科 小児科学 岡田 賢先生が「造血幹細胞移植（HSCT）関連部分性脂肪萎縮症　肥満が無いのに高度な耐糖能異常、脂質代謝異常を示す移植後患者を診ていませんか？」というテーマで、講演されました。脂肪萎縮症は比較的新しい疾患概念であること、移植後の晩期合併症として血液内科の先生方にも参考になる内容になっているかと思いますので、ぜひご一読いただけますと幸いです。 小児がん経験者(CCS)は治癒後も合併症に悩まされている 小児がんは長期生存が期待できる時代になってきており、日本では20歳から39歳の成人の約700人に1人がCCSの患者さんと言われています。新幹線のぞみが約1300席ありますが、満席だとしたら2人ぐらいはCCSのこの年齢（20～39歳）の患者さんと例えられます。米国ではもっと多く、40万人を超えるCCSの患者さんがいらっしゃって、そのうち73%は何らかの長期的な問題を抱えており、しかもその42%は、それは非常にシビアであるということが分かっています。CCSの患者さんは様々な合併症に悩まされますが、本日はこの内分泌異常に着目して話を進めていきます。 HSCTを受けた小児の内分泌障害 移植後の内分泌障害は高い頻度で、多彩な形で出てきます。小児期の造血幹細胞移植を受けた152人について、約10年後の内分泌疾患の発症率を調べたコホート調査(※)の結果をによると、成長ホルモン分泌不全や甲状腺機能低下症は2割程度、そして甲状腺結節も起こってきます。性腺機能低下症はもっと多く、1/3ぐらいの患者さんが罹患します。一方でACTH、副腎機能に関しては比較的保たれることが多く、異常症が起こる頻度は少ないです。代謝異常については、脂質代謝異常が2割ぐらい、耐糖能異常が1割ぐらいの頻度で起こります。※ Figueiredo AA., et al. Clin Endocrinol. 2023 Feb;98(2):202-211. 脂肪萎縮症とは？ 脂肪萎縮症には先天性と後天性の脂肪萎縮症があり、全身的、あるいは部分的に脂肪組織が減少します。レプチンは脂肪組織から分泌され、視床下部に作用して、糖の取り込みを促進したり、中性脂肪の蓄積を減少させる作用があります。こういった働きをするレプチンの分泌が障害されることによって、糖尿病、高トリグリセリド(TG)血症、脂肪肝などが起こってきます。 HSCT関連部分性脂肪萎縮症の身体的特徴-満月様顔貌だがBMIが低い- HSCT関連脂肪萎縮症の患者の多くは、ぽっちゃりとした満月様顔貌を示します。ただ、このようにぽっちゃり顔にも関わらずBMIが低く、肥満ではありません。また、四肢・臀部の脂肪が萎縮しているという方もいます。本症の特徴としては、顔はぽっちゃりしているのに肥満ではなく、四肢・臀部など一部の脂肪が萎縮していること。そして脂肪肝がありTGが高く、一部の患者さんは糖尿病を発症しているという点があげられます。 HSCT関連部分性脂肪萎縮症の一例 ここで典型的な症例を紹介します。この方は1歳の時に急性骨髄性白血病を発症しています。2回骨髄移植を受けてその後、3回目に全身放射線照射(TBI)を含む骨髄移植を受けて長期寛解に至ります。合併症としては、慢性GVHD、甲状腺機能低下症、性腺機能低下症、GH分泌不全などがあります。身体/検査所見で言うと、高TG血症や脂肪肝があり、最終的には部分性脂肪萎縮症と診断されています。経過を見ていきますと、徐々に耐糖能異常が増悪し、HbA1cが上がっています。一般的な糖尿病内服治療を行うものの改善は認めず、部分性脂肪萎縮症という診断のもと、メトレレプチンによる治療を開始することでHbA1cも徐々に改善しました。正しく診断し、正しく介入することが大事であると考えています。 HSCT関連部分脂肪萎縮症の実態解明のために 本邦におけるHSCT関連部分脂肪萎縮症の病態を明らかにしていくという目的のもと、3学会（日本小児内分泌学会、日本内分泌学会、日本小児血液・がん学会）の評議員を対象とした調査を行いました。一次調査、二次調査という形で進めていますが、一番初めに調査した日本小児内分泌学会の二次調査の結果を主にご紹介します。 二次調査の結果（n=23） 二次調査で得られた23例の結果を示しています。BMIの平均は18.5と低い値となっている一方で、8割の患者が糖尿病の診断がついています。TGの数値はそこまで高くない方もいますが、500を超えるような極めて高い高TG血症を示す患者も存在し、脂肪肝も多くの患者で認められます。非肥満であるにもかかわらず、インスリン抵抗性や高TG血症、脂肪肝を呈する患者さんが一定数いることが分かります。 結語 まとめのメッセージとなりますが、脂肪萎縮症は比較的新しい疾患概念だと思いますので、まずはこういった疾患があるということを認識していただけたらと思います。HSCT関連脂肪萎縮症を発症した患者の多くは、幼少期、特に就学前にHSCTを受けている傾向がありました。 そして、全身放射線照射は、耐糖能異常リスク因子になる可能性があります。移植後に肥満がないにもかかわらず、耐糖能異常、高脂血症、脂肪肝が顕著な患者さんは脂肪萎縮症を鑑別疾患に考える必要があると思われます。 最後までお読みいただきありがとうございました。よろしければアンケートにご協力をお願いいたします。アンケートへ 脂肪萎縮症のコンサルトサービスヒポクラのコンサルトサービスは、24時間いつでも専門医にご相談ができるため、とても好評をいただいております。匿名かつ、専門医の先生と1対1でご相談できますので、少しでも気になる症状の患者さんがいらっしゃいましたら、お気軽にご相談ください。 ご利用方法①　https://hpcr.jp/v/consult/form/lipodystrophy　へアクセス ②　患者情報、主な検査値を入力 ③　回答医より返答（回答例）背景疾患から、●●合併の疑いがありますが、△△検査で確認済みでしょうか？あとは★★の疑いもありますので、××を確認してみてください。★★の疑いが認められるならば、内分泌の専門医に紹介してください。 今すぐコンサルトする

「睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン2020」等の内容を踏まえながら、SASの病態・検査・治療について概略する。 ■SASの病態1．SASの定義SASは、睡眠中に無呼吸や低呼吸が繰り返される疾患である。通常、いびきを伴う閉塞性睡眠時無呼吸（OSA）と、呼吸努力を伴わない中枢性睡眠時無呼吸（CSA）に分けられるが、ここでは圧倒的に患者数の多いOSAについて解説する。 2. 原因OSAの主な原因は、上気道の閉塞や狭窄である。肥満や特定の生活習慣があると、気道閉塞を引き起こしやすくなる（後述）。また、顎が小さい、扁桃肥大、鼻中隔彎曲などの解剖学的要因も関与する6） 3. 健康リスクOSAの重大な問題は、睡眠の質の低下にとどまらず、全身の健康リスクを著しく増大させる点にある。米国の研究では、SAS患者は高血圧の発症リスクが約2倍、虚血性心疾患のリスクが約3倍、脳血管疾患のリスクが3～5倍に上昇すると報告されている 7）。さらに、OSA は 2 型糖尿病発症のリスク因子であることや 8）、睡眠時間中に心原性突然死をきたすリスクになると指摘されている9） 。 ■SASの検査と診断SASの検査には、腕時計タイプの機械を用いる簡易検査と、さらに詳しく調べるための終夜睡眠ポリグラフ検査（PSG）がある。 1. SAS簡易検査簡易検査は、睡眠中のSpO2を測定する検査で、機器をレンタルして自宅で検査することもできる。後述するPSG検査は専門施設でないと実施できないが、簡易検査は一般診療所でも実施可能で、最近ではSAS簡易検査装置を自宅に直接届けるサービスが広がったこともあり、実施数が増加している。 2. PSG検査PSG検査は、睡眠中の呼吸状態や睡眠の質を詳細に調べるため、入院が必要になる。いびきやSpO2の他、脳波、眼球運動、心電図、筋電図、呼吸曲線などを一晩にわたって測定・記録し、無呼吸のタイプや重症度を評価する。解析は専門の医師や臨床検査技師が行う。 3. 診断のアルゴリズムSAS診断のアルゴリズムは以下の通りである 10）。なお、診断に用いられるAHI（無呼吸低呼吸指数）とは呼吸イベント（無呼吸および低呼吸）の総数を 総睡眠時間（TST） で 割ったものである。無呼吸数、低呼吸数それぞれについて指数を算出したものを、それぞれ無呼吸指数 （AI）、低呼吸指数（HI）とよぶ 11）。 ■SASの治療1. AHIによる重症度分類SAS治療においては、AHI指数を用いて、以下のように重症度が分類される 12）。 ・軽症：AHI 5～15未満・中等症：AHI 15～30未満・重症：AHI 30以上 軽症のSASであれば、睡眠時のポジショニング、体重コントロール、マウスピースの使用、生活習慣の改善などを指導する。中等症以上であれば、経鼻的持続陽圧呼吸療法（CPAP療法）が選択される。AHIが簡易検査で40回/時以上、PSG検査で20回/時以上であれば保険適用となる13） 。 2. CPAP療法CPAPは、睡眠中に鼻マスクを装着し、適切な圧力の空気を気道に送り込むことで気道の閉塞を防ぎ、無呼吸や低呼吸の発生を抑える治療法である。CPAP患者へのアンケート（86名）によると、何らかの自覚症状の改善をみたのは92％にのぼっていた14） 。 合併症に対するCPAPの効果としては、OSA患者の血圧が低下し、減量や高圧薬に上乗せの高圧効果が期待できること、適切な使用状況が確保できていれば、心血管イベントを抑制する可能性がある15） 。 近年、CPAP装置は小型化・軽量化が進んでおり、旅行先などへも容易に持ち運びできるようになった。また、無呼吸のタイプを検出して適切な圧力をかける機能や、加湿調整機能、静音設計など、より快適に治療を継続できる工夫が施されたモデルも登場している。 3. CPAP療法に関する診療報酬と算定要件CPAP療法に関連する診療報酬は以下の通りである16） 。 ① 在宅持続陽圧呼吸療法指導管理料：月1回、外来での指導管理に対して算定可能② 在宅持続陽圧呼吸療法用治療器加算：CPAP装置の貸与に対する加算で、3カ月に3回まで算定可能③ 在宅持続陽圧呼吸療法材料加算：CPAP療法に必要な消耗品に対する加算で、3カ月に3回まで算定可能 これらを算定するためには、患者がCPAP装置を継続的に使用していることや、医療機関が適切な指導管理を行っていることが条件となる。また、IT機器を用いた診療（オンライン診療）でも、一定の条件下で指導管理料を算定できる。 ■引用文献： 6）帝人ヘルスケア株式会社.“なぜ呼吸が止まるのか？”.睡眠時無呼吸なおそう.comhttps://659naoso.com/sas/reason7）岩間義孝. 睡眠時無呼吸症候群:循環器系・代謝内分泌系への影響.順天堂医学.2007;53: 278-287.8） 7. Reutrakul S, Mokhlesi B. Obstructive Sleep Apnea and Diabetes: A State of the Art Review. Chest 2017; 152: 1070- 1086.9） Gami AS, Howard DE, Olson EJ, et al. Day-night pattern of sudden death in obstructive sleep apnea. N Engl J Med 2005; 352: 85 1206-1214.10）睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン作成委員会 編: 睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン2020, 南江堂, 2020; :ⅶ11）一般社団法人日本循環器学会.2023年改訂版循環器領域における睡眠呼吸障害の診断・治療に関するガイドライン.2023:16.12）睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン作成委員会 編: 睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン2020, 南江堂, 2020; 2-3.13）日本医科大学千葉北総病院. “陽圧呼吸療法（CPAP治療）”.https://www.nms.ac.jp/hokuso-h/section/cardiovascular/arrhythmia_copy/catheter_copy.html14）睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン作成委員会 編: 睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン2020, 南江堂, 2020; ⅶ.15）睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン作成委員会 編: 睡眠時無呼吸症候群(SAS)の診療ガイドライン2020, 南江堂, 2020; xvii-xviii.16）帝人ファーマ株式会社・帝人ヘルスケア株式会社.”令和6年度診療報酬 在宅酸素療法、在宅人工呼吸、在宅持続陽圧呼吸療法、在宅ハイフローセラピー等に関する診療報酬について”.TEIJIN Medical Webhttps://medical.teijin-pharma.co.jp/medicalsystem/ms11.html

編集：株式会社エクスメディオ取材元：帝人ファーマ主催「家族となおそう睡眠時無呼吸」疾患啓発イベントメディア発表会（2025年1月27日開催）/帝人ファーマ株式会社 睡眠時無呼吸症候群（SAS）の潜在患者数は、国内だけで940万人以上1）と推定されている。SASは、QOLを損なわせるだけでなく、高血圧や心疾患のリスク因子ともなるため、早期診断と病態に応じた治療法のアップデートが必要となる。SASの診療に関する最新の取り組みを取材した。 ■こんな患者がいたら、SASに要注意1．自他覚症状2）SASの患者は、睡眠中に何度も呼吸が止まり、そのたびに脳が覚醒するため、深い眠りが妨げられることになる。その結果、熟睡感が得られず、日中の強い眠気や集中力の低下が引き起こされる。SASの患者によく見られる症状には次のようなものがある。出典：帝人ヘルスケア株式会社.“睡眠時無呼吸症候群とは”.睡眠時無呼吸なおそう.comより作図 2. 生活習慣・身体的特徴3）SASは、特定の生活習慣や身体的特徴を持つ人が発症しやすいとされる。特に肥満者は、首の周囲に脂肪が付くことで気道が狭くなり、無呼吸を起こしやすくなる。また、飲酒は筋肉を緩め、喫煙は気道の炎症を招くため、どちらもSASのリスク因子となる。さらに、加齢、男性であること、睡眠薬の使用も発症リスクを高めるとされている。 3. 合併症 4）SASは他の疾患と密接に関連しており、以下の患者には特に注意が必要となる。これらの疾患を診療する際は、患者の睡眠中の呼吸状態や日中の眠気、いびきの有無などを確認し、SASの可能性を考慮したい。　①　高血圧SAS患者の多くは高血圧を併発しており、特に治療抵抗性高血圧の場合、SASの可能性を考慮する必要がある。②　心血管疾患SASは、心筋梗塞、心不全、心房細動などのリスクを高めることが知られている。③　糖尿病2型糖尿病患者はSASの有病率が高く、血糖コントロールが難しい場合はSASのスクリーニングを検討すべきである。④　肥満特に内臓脂肪型肥満は、SASの主要なリスク因子とされる。⑤　脳血管疾患脳卒中や一過性脳虚血発作（TIA）の既往がある患者は、SASのリスクが高まる。⑥　慢性腎臓病SASは腎機能の低下と関連しており、特に原因不明の腎機能悪化が見られるケースではSASの疑いがある。 ■SAS診療の実践メソッド1. 患者が治療の必要性に納得しない。どうするか？行動経済学の専門家である平井啓氏（大阪大学大学院人間科学研究科）は、患者と医療者が見ている世界の違いを指摘し、患者は、「どこに出口があるか、この先に危険なものがあるかを知らないまま眼の前の道を歩んでいる」のに対し、医療者は、「周囲の人からは全体像や将来のリスク、出口がどこにあるかが見えている」状態であるという。両者のすれ違いを解消するためには、「人間の考え方は損失回避的であり、それが自然な反応であることを、医療者も理解が必要である」と述べている。これらを踏まえた具体的手段として、フレーミング効果による「利得フレーム」を用いた説明方法を（表1）のように整理している。 ■　同じ現象のポジティブな側面(ポジティブ/利得フレーム)とネガティブな側面(ネガティブ/損失フレーム)のどちらに焦点を当てるかで意思決定が変化すること 例）利得フレーム「治療を受けると90%の確率で治ります」損失フレーム「治療を受けないと10%の確率で病気が悪化します」 表1：フレーミング効果による「利得フレーム」を用いた説明方法 出典：帝人ファーマ主催「家族となおそう睡眠時無呼吸」疾患啓発イベント、大阪大学大学院 人間科学研究科 准教授 公認心理師 平井 啓先生 講演スライド【2025年1月27日】 2. 自施設には、検査・治療体制がない。どうするか？SASの疑いがある患者に対して、簡易検査機器を自宅に配送し検査できるサービスや、PSG検査環境の整備・院内スタッフの教育やデータ解析などを、外部委託できるサービスもある。SAS診療においては、検査・診療体制が整わない場合でも、活用できる外部資源が充実しているため、ぜひ活用いただきたい（参考サイト：医療機関のニーズに応じたテイジンのSAS診療サポート体制）SAS診療において、かかりつけ医は患者の早期発見・早期治療に重要な役割を果たす。日常診療で生活習慣病や関連疾患を診る際、SASの可能性についても考慮し、簡易検査を実施することで、潜在患者の適切な診断・治療につながるだろう。また、簡易検査後、診断が難しい場合や重症が疑われる場合は、専門医へ紹介することが推奨される。専門医は精密検査や治療方針の決定を担当し、治療が安定した患者は再び地域へ戻り、かかりつけ医が継続的な管理を行う。こうして地域全体での質の高い医療提供が可能になる 。5） ■インタビュー：睡眠時無呼吸症候群の早期受診・治療に向けてSASの検査装置・治療器を展開する帝人ファーマは、「SASに関する正しい知識を広めることで、患者さんを取り巻くご家族や周囲の方の協力による早期発見・予防を促していきたい」と語り、いびきや睡眠時無呼吸症候群（SAS）に悩む方のためのポータルサイト「無呼吸なおそう.com」を運営している。セルフチェックや専門の医療機関を検索することが可能である。また、医療機関に対しても、SASの検査や治療体制について、まだ十分な理解が得られていないとして、「TEIJIN Medical Web」において、SAS診療のハードル解消に向けた情報を提供している。同社は、SASの治療課題解決に向けて、「糖尿病 ·高血圧などの生活習慣病のように、SASが全国どこでも検査・治療できる環境を目指したい」と意気込みを語った。 ■引用文献：1） Benjafield AV, et al: Lancet Respir Med 2019; 7(8): 687-698.2）帝人ヘルスケア株式会社.“睡眠時無呼吸症候群とは”.睡眠時無呼吸なおそう.comhttps://659naoso.com/sas3）帝人ヘルスケア株式会社.“睡眠時無呼吸症候群患者さんの傾向”.睡眠時無呼吸なおそう.comhttps://659naoso.com/sas/danger4）一般社団法人日本循環器学会.2023年改訂版循環器領域における睡眠呼吸障害の診断・治療に関するガイドライン.2023:21-235）帝人ファーマ株式会社・帝人ヘルスケア株式会社.“睡眠時無呼吸症候群患者の地域における診療連携のあり方”https://www.lab.toho-u.ac.jp/med/omori/sdb/medical_agency/okl8co00000001es-att/202203.pdf ▼SAS病態・検査・治療に関するより詳しい情報はこちらからご覧いただけます▼睡眠時無呼吸症候群の診療のポイント(2)

＜監修＞ 健診や診療の過程で血液検査の異常が見つかった場合、その対応は患者さんの背景や施設の体制によって変わります。特に、赤血球・白血球・血小板の異常値や骨髄増殖性疾患（MPN）が疑われるケースでは、迅速かつ適切な判断が求められます。本コンテンツでは、血液専門医ではない先生方が臨床の現場で直面しやすいケースを取り上げ、どのようなタイミングで専門医にコンサルトすべきか、またその際に役立つポイントを分かりやすく整理しました。診療にすぐに活かせる実践的な内容となっておりますので、日常診療の参考にしていただければ幸いです。 血液検査異常時の対応ポイント ■赤血球が異常値のケース貧血でまず専門医へのコンサルトが必要なのは血小板も低いときです。初期の再生不良性貧血ではしばしば血小板が先行して低下してきます。ただし、肝硬変の時もこの2系統が低下します。肝疾患は除外した上で血液内科医にご相談ください。一方で、貧血単独で内科医がよく遭遇するのは鉄欠乏性貧血です。鉄やフェリチンが低値であればそれで解決なのですが、正常な時にはサラセミアの可能性があります。遺伝的にヘテロな場合には軽い貧血にとどまることも多く、一度専門医へコンサルトしてみてください。ただし、ほとんどの施設で確定診断のための遺伝子検査はできませんし、治療も要さないので紹介しても患者さんへの説明にとどまることがほとんどです。他には、赤芽球癆（網状赤血球数が参考になります）、萎縮性胃炎に伴うビタミンB12欠乏や腎性貧血です。前者はMCV高値から多くの内科医が疑うと思いますが、腎性貧血だと思って経過をみていた患者さんが、骨髄検査をしてみたら骨髄異形成症候群だったというケースもあります。ESA製剤などに反応が悪い場合には一度血液内科医に相談してみるとよいでしょう。多血の場合にはエリスロポイエチンの測定をまずしてみてください。抑制されているようであれば真性多血症の可能性があります。正常～高値であれば二次性多血症のことがほとんどですので、SGLT2阻害剤や睡眠時無呼吸症候群がないかなど、原因検索を進めてからの相談がよろしいかと思います。 ■白血球が異常値のケース白血球数低値は日常診療でしばしば経験することだと思います。特に感染症を疑って検査をした場合など、ウイルス感染に伴って反応性に低値を示すことが多いです。分画を見ると単球やリンパ球が軽度上昇していると思います。血小板数が正常であれば心配いりませんが、念のため10日前後で再検することを患者さんに勧めるべきです。慢性リンパ性白血病や急性白血病の初期をみていることが稀にあります。持続的に異常を呈している場合や血小板数が低い場合には血液内科医に相談しましょう。急性前骨髄性白血病(APL)は緊急性を要する代表的な疾患ですが、しばしば汎血球減少症を呈します。分画の確認と合わせて注意してください。 ■白血球数高値を呈する典型的な疾患として白血球数高値の場合には慢性骨髄性白血病(CML)が良く知られています。その際、血小板が正常～高値を呈します。また、分画では幼弱血球が出現して好塩基球の割合が高値を示すのが特徴です。それが確認できればその時点でCMLが強く疑われますので血液内科医に紹介すべきですが緊急性はありません。内科医がフィラデルフィア染色体検査を提出して確定診断をすることも良いことだと思うのですが、最終的には他の遺伝子検査をすることも多く診断までに時間を要して、検査が繰り返されて患者さんの費用負担が増す恐れもあります。地域性も考慮してご判断ください。また、分画でリンパ球が高値の場合には慢性リンパ性白血病や悪性リンパ腫の骨髄浸潤の可能性があります。前述の通り、どこまで一般的な内科医がスクリーニングした上で血液内科に紹介するかは施設によっても異なると思いますが、これらも緊急性はないことがほとんどです。唯一急いだほうが良いのは急性白血病の時です。分画に芽球がいる連絡を受けたらすぐに患者さんと連携施設に連絡してください。LDHや凝固の情報があるとより良いですが、何よりもすぐに専門医と相談するべきです。 ■血小板が異常値のケースまず血小板が高値のときですが、鉄欠乏性貧血を否定してください。軽度の上昇でも、骨髄異形成症候群（MDS）や本態性血小板増多症(ET)の可能性があります。ETにおける診断基準はあくまで目安です。持続的に高値の場合には、血栓症が起こる前に血液内科医へご相談ください。CMLの所でも触れましたが、ETやPVなどの骨髄増殖性疾患の診断に必要な遺伝子検査は、診療報酬の請求において施設基準を要するものがあります。それを踏まえても追加検査などせずに血液内科に紹介しても良いです。次に血小板が低値の場合ですが、まず薬剤性を除外します。直近で開始された薬剤などご確認ください。薬剤性や感染後の反応性が除外され、肝疾患がなければ血液疾患の可能性が高いです。免疫性血小板減少症、再生不良性貧血やMDSなどは数値さえ低くなければ緊急性はないですが、急性白血病の可能性にも注意して、白血球分画などをご確認ください。また、高度に血小板が低下して溶血や腎機能障害を伴う血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は時間を争う疾患ですので、夜間でも大学病院や総合病院に躊躇なく連絡をしてください。 以上は日常的にしばしば遭遇する採血異常を中心に説明させていただきました。本文中にも記載しましたが、血液内科医への相談が比較的ハードル低い施設と、電話もなかなか取り次いでもらえないような施設があると思います。へき地や離島で患者さんに受診を促すことも躊躇される場合もあるかもしれません。また、私も開業医として感じていることですが、外来中心に患者さんを診ていると、１人大きな検査異常があっても時間の制約があって説明や方針を決め、大学病院や総合病院に取り次ぐ手続きをするのは大変です。どの程度のことであればコンサルトしてよいのか一律に線引きを決めるのは難しいかもしれませんが、多くの血液内科医が何でも相談してよいよという姿勢を一般の内科医にアピールすることが大事だと思います。一人一人の患者さんのためには、紹介を受け取る側が喜んで患者さんを受け入れる姿勢を常に持ち続けることが大切なのだと思います。 関連コンテンツ▶骨髄増殖性腫瘍～知っておきたい希少疾患 ▶真性多血症～知っておきたい希少疾患 ▶血液検査の結果より気を付けたい症例～巨赤芽球性貧血～

骨髄増殖性腫瘍の早期発見を目指し、血液検査値の異常や検査結果について経験豊富な専門医へ相談できるオンラインコンサルトサービス「血ミル」を開始しました。今回、「血ミル」回答医である照井先生に巨赤芽球性貧血について症例をもとに解説いただきました。 血液領域は、難しいと感じている先生は多いと思います。医師として採血をおこなわない先生はいないと思います。血算で異常な数値をみたときに焦ることがあるかもしれませんが、この血ミルでどのような場合に専門科に紹介するべきかわかることでしょう。 概念巨赤芽球性貧血（きょせきがきゅうせいひんけつ）は、血液中の赤血球が正常に形成されず、異常に大きな赤血球（巨赤芽球）が骨髄に出現する疾患です。この異常は、DNA合成の障害に起因し、細胞分裂が正常に進まないために発生します。その結果、赤血球の成熟が遅れ、機能不全や数の減少（貧血）が生じます。 原因主な原因は、ビタミンB12または葉酸の欠乏です。これらの栄養素はDNA合成において重要な役割を果たしており、不足すると赤血球の前駆細胞が正常に分裂できなくなります。具体的な原因は以下のように分類されます。 1．ビタミンB12欠乏　　・ 胃の萎縮性胃炎や自己免疫疾患による内因子不足（悪性貧血）　　・ 胃切除術後の内因子分泌低下　　・ 腸疾患（例：クローン病、回腸切除）による吸収不良　　・ 食事中のビタミンB12不足（主にベジタリアンやビーガンに多い） 2．葉酸欠乏　　・ 妊娠や慢性疾患による需要増加　　・ アルコール依存症による摂取不足　　・ セリアック病などの吸収障害　　・ 抗てんかん薬やメトトレキサートなどの薬剤による影響 診断方法診断は、臨床症状、血液検査を組み合わせて行います。ヘモグロビン濃度の低下とともにMCVが101以上の場合は疾患を疑い、ビタミンB12や葉酸を測定します。 1．臨床症状　　・ 貧血症状：疲労感、息切れ、めまい　　・ 神経症状（ビタミンB12欠乏の場合）：手足のしびれ、歩行困難、記憶力低下　　・ 消化器症状：舌炎、口内炎 2．血液検査　　・ 血球計算：ヘモグロビン低値（12～18以下、男女含め）　　・ MCV（平均赤血球容積）≧101　　・ 血清ビタミンB12および葉酸濃度の測定 治療ビタミンB12や葉酸を補う服薬の治療を行います。貧血が改善されると正常な赤血球が産生されるため、鉄の不足がおこることがあります。治療中は鉄量に確認と、食事の改善も重要になります。 具体的な薬剤　　・ ビタミンB12：メチコバール　　・ 葉酸：フォリアミン 貧血は、赤血球に含まれるヘモグロビンの量が少なくなった状態です。つまり血算でHb値が正常値を下回っていることです。そのような患者さんはではめまいや立ちくらみ、頭痛などのさまざまな症状が現れるようになります。貧血（Hb低値）が見られた場合、赤血球恒数のうち重要なのがMCV(mean corpuscular volume; 平均赤血球容積)で、その値によって小球性貧血、正球性貧血、大球性貧血に分類することができます。大球性貧血の場合、巨赤芽球性貧血あるいは骨髄異形成症候群、網状赤血球増加などが考えられます。まずはビタミンB12と葉酸の検査をお勧めしますが、その上で専門医への紹介を検討していただければ幸いです。

骨髄増殖性腫瘍の早期発見を目指し、血液検査値の異常や検査結果について経験豊富な専門医へ相談できるオンラインコンサルトサービス「血ミル」を開始しました。今回、「血ミル」回答医である玉井先生に二次性多血症について症例をもとに解説いただきました。 メッセージ多血症（赤血球増加症）は循環血漿量の減少による相対的赤血球増加症と絶対的赤血球増加症に分類され、後者はさらに真性多血症と二次性多血症に分類される。二次性多血症は、睡眠時無呼吸症候群や慢性呼吸不全、エリスロポイエチン産生腫瘍などが知られているが、近年SGLT2阻害薬が原因となることも増えている。診断にはエリスロポイエチンの測定やJAK2V617F遺伝子検査、場合によっては骨髄検査を要する。多血症は原因に関わらず（二次性でも）血栓リスクが上昇することが知られており、血液内科医とかかりつけ医の緊密な連携が重要である。SGLT2阻害薬が原因だった二次性多血症の症例：70代男性、2型糖尿病（ジャディアンス®、トラゼンタ® ）でかかりつけの近医で多血傾向を指摘された。 血液検査数値 WBC 6900 μ T-bil 0.7 mg/dl Neut 60.4 % AST 43 U/L Lym 30.1 % ALT 73 U/L Mono 6.5 % LDH 245 U/L Eo 3.0 % Fe 169 ug/ml Baso 0.7 % Ferritin 216.9 ng/ml RBC 674 x10E4/μl エリスロポイエチン 11.5 mIU/ml Hb 20.5 g/dl Hct 63.9 % MCV 94.8 fL PLT 14.4 x10E4/μl 網状赤血球 1.4 % 解説エリスロポイエチンの抑制は認められず、常用薬にSGLT2阻害剤があったために一時的な休薬を指示し、1か月後に採血を行ったところHctは低下が確認され、二次性多血と診断した。本症例では、かかりつけ医が糖尿病薬を他剤に変更することで対応した。初診時に骨髄増殖性疾患の鑑別のためにJAK2V617F遺伝子やbcr/abl融合遺伝子の有無を末梢血で提出することもしばしば行われるが、患者さんの費用負担の問題もあり、提出前に血液内科専門医と相談してからでもよいかもしれない。また、二次性多血症ではHct55以上の場合には血栓症に特に注意が必要であり、瀉血や抗血小板薬の投与も検討される。二次性多血症は、さまざまな要因が絡む複雑な病態ですが、早期に原因を特定し、適切に対応することで患者の安全を確保できます。今回の症例のように薬剤性が疑われる場合や診断が難しい場合は、どうぞ血ミルまでお気軽にご相談ください。

一次治療における、ステロイド治療の現状と課題（2024年10月および2024年12月に慢性GVHDの治療の現状と課題について血液内科Pro医師会員に調査、回答数 各 n=40、n=33） ①　「ステロイド治療からの早期切り替えを検討したことがある」は９割、「抵抗性・依存性」や「副作用」を懸念。検討しなかった理由は「二次治療の経験や知識がなかった」ため。②　ステロイドの長期投与を許容できる用量は平均7.5mg/body。許容用量以上での治療において、二次治療に移行するまでの期間は平均4.6週。③　「ステロイドの長期投与は避けたい」という意見が多数を占めるも、課題も。 　慢性GVHDの一次治療は副腎皮質ステロイドによる治療ですが、ここ数年、BTK/ITK阻害薬、JAK1/2阻害薬、ROCK2阻害薬などが承認され、二次治療の選択肢が増えました。　二次治療への切り替えのタイミングは、治療状況や患者背景を踏まえた判断が必要となり、先生方の中で悩みも多いと伺いました。これらの声を受けてヒポクラでは、アンケートを実施し、造血幹細胞移植の合併症について学べるサイトをオープンしました。アンケートにご協力いただいた先生方、本当にありがとうございました。 【ポイント①】「ステロイド治療からの早期切り替えを検討したことがある」は９割、「抵抗性・依存性」や「副作用」を懸念。検討しなかった理由は「二次治療の経験や知識がなかった」ため。 【ポイント②】ステロイドの長期投与を許容できる用量は平均7.5mg/body。許容用量以上での治療において、二次治療に移行するまでの期間は平均4.6週。 【ポイント③】「ステロイドの長期投与はできる限り避けたい」という意見が大多数。でも課題も。 ステロイドの使い方、二次治療への切替について他の先生はどうしてる？相談投稿をチェック 「慢性GVHD二次治療～新たな選択肢～（仮）」は2月下旬頃、オープンいたします。

DLBCLの治療選択に関する症例を紹介します。難治性症例で全身状態が良好な場合、どのように治療を進めていくのが良いでしょうか。症例へのコメントも届いているのでそちらも合わせて紹介します。 DLBCLの治療に向けた治療方法の選択について DLBCLの治療選択について実際の症例を交えて紹介します。 難治性DLBCLの治療選択について 【病型・進行ステージ】 診断名：High Grade B cell lymphoma with MYC and BCL2 translocations 診断時CS：IV（全身のリンパ節腫脹+全身骨） 初診時血液所見：LDH 3313 AST 78 ALT 64 ALP 388 T-Bil 0.7 Cre 1.08 CRP 14.75 WBC 4300 Hb 11.5 Plt 17.7 IL2R 3196【身体所見・治療歴】 R-CHOP×1⇒CTでSD判定 化療中に上記の通りDouble Hit Lymphomaの診断となったためR-DA-EPOCHレジメンを変更した。 R-DA-EPOCH①Lv.1⇒CTでPR判定 R-DA-EPOCH②Lv.1 R-DA-EPOCH③Lv.2（MTX髄注併用） R-DA-EPOCH④Lv.2（MTX髄注併用）⇒CTで新規の腫瘤増大あり、PD判定【相談内容】 R-DA-EPOCHでPDとなったため、化療レジメンの変更を予定しています（R-ESHAPを検討しています）。臨床経過から化療のみでの根治は難しいと思われたため、奏功を深めたタイミングで地固め治療として自家移植あるいはCART療法（2レジメン抵抗性ということで、適応ありと考えております）を検討していますが、いずれの治療を目指していくことがより望ましいでしょうか。ご本人のPSは０で臓器障害なく、全身状態は良好です。PD判定ではあるもののCTからは腫瘍量自体は多くないと思われ、LDH、IL2Rともに正常です。造血も問題ありません。 先生方のご意見を伺いたく投稿させていただきます。 どうぞよろしくお願いします。 DLBCLの症例に集まった他の血液内科医からのコメント コメント者1 経過から化学療法（auto-も含めて）での治癒は困難と推測します。私の施設はCAR-T実施できないのですが、同種も含めて免疫療法にかけるしかないのではないでしょうか。今の時点でCAR-T実施施設に相談することをお勧めします。 »コメント者1への質問者からの返信早々にご意見をいただきありがとうございます。私も経験上、このような経過の症例を自家移植して早々に再発しておりましたのでこの時点でCARTを目指した方が良いのではと考えておりました。 コメント者2 現段階で、R-CHOP、R-EPOCH-Rが類似ではありますが、2回以上の化学療法歴であり、化学療法により完全奏効が得られず（PD）、その点で、自家移植の適応でないとの判断で、CAR-Tの適応との考え方は、妥当な範疇と考えます。しかし、最終的には、CAR-Tの適応は、ライン数の解釈や全身状態などを含めた施設判断にはなります。 DHLに対する初期治療、また、再発後の自家移植、同種移植のほとんどのD A TAは、後方視的解析のみでエビデンスも乏しい一方で、CAR-T３製剤（Axi-cel、Tisa-cel、Liso-cel）ともに、臨床試験の際にDHLが含まれており、non-DHLと比べても遜色無い結果が得られておりました。その点でもCAR-T療法に進むのは、適応という意味でも、エビデンスという意味でも、良い判断と考えます。現段階では、保険適応外ですが、難治性、１２ヶ月以内の早期再発DHを含むDLBCLに対しての2nd line後の (auto vs CAR-T) 試験でも、Axi-cel、Liso-celは、自家移植を上回る成績であり、本症例のような早期再発し、難治性ある症例に対するCAR-T治療に進む補助的なエビデンスでしょうか。 救援療法に関しましても、治療強度と中枢神経ハイリスクという点で、HDACを含む、R-ESHAPは、良い判断と感じます。DHLは、急激に増悪することも度々経験されるため、近隣のC AR-T施設に適応も含め、早めにご相談され、早めのリンパ球採取が良いかと感じます。 »コメント者2への質問者からの返信大変詳しくご丁寧に回答いただきまして誠にありがとうございます。 おっしゃる通りCHOPとEPOCHが類似レジメンではあるものの、3週ごとのintensive chemotherapy最中のPDであり、化療抵抗性と判断してCART療法を目指す方向を検討しておりました。やはり、直近の論文のデータからもこのような症例に対してはより早いlineでのCART療法が望ましいでしょうか。 当院の関連病院でCART療法を実施している施設がありますので、RESHAP療法を導入しつつ、最短でのアフェレーシスのスケジュールを計画していこうと思います。 このようなご意見をいただげまして心強く思います。お忙しい中お返事をいただき心より感謝申し上げます。 そのほかのDLBCL症例を血液内科 Proで見る 上記で紹介した以外にも「血液内科 Pro」にはDLBCLの様々な症例が集まっています。どれも実際に医療施設で発生した事例です。 血液内科 Proに会員登録をしていただくと、症例とコメントの全文をご確認いただけます。 会員登録はこちらから ①再発・形質転換DLBCL早期再発の症例https://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/To8dhHsVVB ②DLBCL自家移植後の再発またはIgG4関連疾患の70歳代前半男性の方針相談https://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/ysVAnxkVQx ③皮膚原発大細胞型B細胞リンパ腫　第3再発期　CAR-Tの適応についてhttps://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/Hfk1fDEMG4 ④COVID-19を罹患した再発悪性リンパ腫https://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/0zYuSqLesD ⑤肝硬変合併のDLBCLhttps://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/1LIXDYwaQg ⑥FL→DLBCL　transformの治療についてご相談です。https://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/zk6ESSTlJz ⑦意識障害あり全身状態不良のCD5陽性DLBCL症例のレジメン相談https://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/BOdNFHW8Tm ⑧80歳以上のDLBCLの治療は？https://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/hNjgBHrnIa ⑨先生のご施設ではR-CHOP療法の投与量どうしてますか？ 76歳女性DLBCLhttps://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/FVeeaDHHCq ⑩DLBCL患者における繰り返すCDIに対するベズロトクスマブhttps://hpcr.jp/app/pro/hematology/post/XNhhAKoZOu 血液内科 Proに登録すると無料で症例閲覧、相談などができるようになる DLBCLの治療選択の症例について紹介しました。難治性のDLBCLや再発などでお困りでしたら、血液内科 Proで相談してみませんか？ 血液内科 Proは全国の血液内科医約1200名が集まり、臨床相談や素朴な疑問、論文の共有などを行なう場です。血液内科医であれば無料で利用できます。 また、血液内科以外の相談もできる「ヒポクラ」もご利用いただけます。ぜひ、ご登録ください！ 会員登録すると上記のサービスのほか、「時短日本語論文検索」「専門医に1対1で相談できるコンサルト（一部診療科のみ）」等のサービスを全て無料で利用できるようになります。 会員登録はこちらから ※登録時、診療科は「血液内科」をお選びください ※医師専用サービスです ※本サービスは予告なく変更または終了する場合がございますので、あらかじめご了承ください。

血液内科 Proのカテゴリ：臨床相談に関する投稿の一覧です。（2022年5月〜2023年12月まで）ぜひ、ブックマークをよろしくお願いいたします。 ▼白血病▼多発性骨髄腫▼悪性リンパ腫▼その他 白血病 ・VEN+AZA中の重篤な汎血球減少について ・ALL患者の維持療法について ・AZA+Ven開始後にGrade4の血小板減少をきたしたMDS ・MPN-BPに対する治療方針について ・KMT2A::AFF1陽性B-ALL治療後、PCRでの不明バンド残存とdel(20)(q11.2q13.3)残存 ・妊孕性温存 ・未治療AMLのヴァンフリタについて ・MDSに対するシクロスポリンについて ・CELからの白血病化を疑う症例について ・30歳代、虚血性心疾患でCABGの既往、糖尿病、腎機能障害（eGFR 40）体重100kg、白血球数13万のALL症例の治療について ・イマチニブ投与後の右大腿部痛 ・比較的若年CLLの治療について ・移植非適応の再発難治芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）の治療相談 ・azacitidine+venetoclax治療でのvenetoclax減量法 ・inv(16)が検出できないAML with CBFβMYH11 ・Veneto+AZAによる骨髄抑制遷延の対応について ・inv(16)のAML治療方針について ・Dasatinib少量投与の継続について ・50代後半のT-LBL/ALLの治療、皆様どうしてますか？ ・Ph陽性急性リンパ性白血病のサルベージ ・移植非適応FLT3/ITD変異陽性AML ・MDS(IPSS-R : very high)からの二次性骨髄線維症(MF2） ・AML(M5b)の寛解導入後早期再発例について ・t(8;21)、KIT陽性のAML 多発性骨髄腫 ・難治性MMに対するCAR-T細胞療法（アベクマ）のリンパ球採取済の問題症例 ・透析を必要とするPCLに対する初回治療について ・高齢再発難治多発性骨髄腫の対応について ・80歳代男性（難キャラクター）の難治性MMに対する治療相談 ・多発性骨髄腫:症候と病勢の乖離について ・t(4;14)転座のある患者さんへの維持療法 ・難治性MMの治療方針 ・多発性骨髄腫の治療介入について ・多発性骨髄腫の同種移植について ・ALアミロイドーシスの移植後維持療法、セカンドラインに関して ・Triple Refractory Multiple Myelomaの治療について ・急速進行で再発した多発性骨髄腫症例 ▲白血病▲多発性骨髄腫▼悪性リンパ腫▼その他 悪性リンパ腫 ・マントル細胞リンパ腫中枢神経系再発に対する治療相談 ・MALTomaについて ・限局期の十二指腸原発マントル細胞リンパ腫に対する治療相談 ・稀なリンパ腫（BPDCN）の治療方針についてご教示ください ・エホバの証人への化学療法　 ・中枢神経原発DLBCL ・難治性が予想されるDLBCL ・急いでエプコリタマブを投与するメリットはあるのか？ ・PETで脾臓にFDG集積のあるサルコイドーシス症例 ・80歳以上のDLBCLの治療は？ ・移植適応マントル細胞リンパ腫 ・高齢CD5症例について ・T細胞性リンパ腫の診断と治療方針に関して ・FL GB-G後、COVID-19 の再燃が止まらない ・明らかに過剰なPET-CT検査　を要求された。 ・H.pylori陰性MALTリンパ腫照射後の下咽頭限局再発に対する治療相談 ・十二指腸多発潰瘍を持つ濾胞性リンパ腫の絶食について ・自家移植　腎機能低下 ・ATLLの皮疹について ・両側精巣病変を伴うDLBCL ・若年女性cHL患者のCMR確認直後の妊娠について ・DLBCL患者における繰り返すCDIに対するベズロトクスマブ ・難キャラクターのTransformed FLに対する治療方針 ・古典的ホジキンリンパ腫の自家移植前の抗PD-1抗体 ・限局期CD30陽性AITLに対する後半の治療方針 ・自家移植後、IgM高値の遷延 ・肝硬変合併のDLBCL ・60代男性SMZL再々発(疑い) ・脳・脊髄・副腎・腎病変を有するCD5陽性DLBCLの治療方針相談（先月の続編） ・DLBCL　再燃の　治療方針 ・TTBU自家移植後の難治性下腿浮腫 ・意識障害あり全身状態不良のCD5陽性DLBCL症例のレジメン相談 ・ロイナーゼの膵炎について（5/17投稿続き） ・再発ALK陽性CD30陽性ALCL ・再発NLPHL ・扁桃で初発→胃とリンパ節で再発した有症状？MALTリンパ腫の治療方針 ・高齢者限局期ホジキンリンパ腫のレジメンについての相談・疑問 ・T-LBL治療について ・90歳前後のCNS再発に関して ・50代男性、初発時からCNS病変を有するB細胞性リンパ腫・併存症多数 ・HIV関連PCNSLの治療方針について ・濾胞性リンパ腫治療後に強い免疫不全症を発症しています。 ・FL→DLBCL　transformの治療についてご相談です。 ・ガザイバ維持治療の適応について ・再発・形質転換DLBCL早期再発の症例 ・皮膚原発大細胞型B細胞リンパ腫　第3再発期　CAR-Tの適応について ・乳腺原発悪性リンパ腫の中枢予防 ・DLBCLとCHLの中間的特徴を伴うB細胞性リンパ腫の治療方針について ・新規発症NK/T細胞リンパ腫の治療方針 ・限局FLの治療方針 ・難治性進行期MALTリンパ腫の治療相談 ・超高齢者の濾胞性リンパ腫 ・高齢者巨脾 ・80歳代中盤のPCNSLに対する化学療法レジメン・用量の御相談 ・エバシェルド投与後のCOVID19感染 ・中枢神経と体幹部同時発症のCD5＋DLBCL ・診断が曖昧なまま治療が進んでいる悪性リンパ腫？中枢神経浸潤？ ・DLBCL自家移植後の再発またはIgG4関連疾患の70歳代前半男性の方針相談 ・ステロイドパルス後悪性リンパ腫疑い ・DA-EPOCH-R+RT後の難治性PMBL ・BV+CHP療法後、早期再発のALK+ALCLの治療方針 ・Ｔ－ＰＬＬ難治 ・CD20陰性再発難治性Double hit lymphoma ・MTX-LPDに対する治療介入について ・AITL再発治療前のコロナ感染について ・Hyper IgE症候群のダブルヒットリンパ腫 ・濾胞性リンパ腫に対するCAR-T適応 ・菌状息肉症・セザリー症候群の治療方針について ・高齢者DLBCLの初回治療 ・難治性DLBCLの治療選択について ・COVID-19を罹患した再発悪性リンパ腫 ・COVID-19が再び、まん延していますが皆様のご施設ではどのようにしてらっしゃいますか？ ・Bulky DLBCの放射線適応 ・形質転換 濾胞性リンパ腫 (FL)症例のFLとして早期再発時の方針について ・再発難治性PTCLに対する治療方針 ・FL形質転換を疑いつつもDouble hit lymphomaが否定できない時の治療選択 その他 ・再生不良性貧血に対してエルトロンボパグ使用中の異形成変化について ・血小板増加症の診断、治療に関して ・ITPの治療法に関して ・Bicytopenia・診断困難症例について ・慢性ITPの3rd line治療について ・メトヘモグロビン血症の高齢症例 ・鼠径リンパ節腫大を契機に診断された木村氏病の管理に関して。 ・aGVHDに対するルキソルチニブについて ・出血イベントを伴う本態性血小板血症のバイアスピリン ・CAR-T細胞療法 紹介患者の基準について ・治療抵抗性の紫斑病に対する脾摘の適応について ・多彩な併存疾患を有する家族性(?)血小板減少症の鑑別診断についての相談 ・挙児希望の抗リン脂質抗体関連血小板減少症 ・MDS/AA の治療方針について ・再生不良性貧血のご相談です。 ・ET等疑いの方について ・腹膜透析チューブ腹膜炎治療中の進行性の貧血・血小板減少 ・APLAのATG後再発 ・IBMFSの移植タイミングについて ・濾胞性リンパ腫のCOVID19感染 ・好中球のみの減少症 ・骨髄穿刺 ・プロテインC欠損症疑い ・TAFRO再発例 ・ジャカビ投与後も血小板数が増加している患者。 ・難治性ＩＴＰの治療選択について ・診断のつかない血小板減少症（新型コロナウイルスワクチンの副作用？）に関する御相談 ・大腸癌治療関連のMDS ・COVID-19のPCR CT値がなかなか上昇しない ・90歳代女性のPNH症例に関する御相談 ・再生不良性貧血の再燃　治療と移植決断タイミング ・二次性骨髄繊維症の治療方針 ・血小板増多症の血小板数ってどのくらいから減らしにいってますか？ ・リンパ球減少の精査 ・脾辺縁帯リンパ腫を伴う骨髄異形成症候群 ・ALL？CMLのLymphoid crisis? ・比較的若年者の低リスクMDS ▲白血病▲多発性骨髄腫▲悪性リンパ腫▲その他 血液内科 Pro（血液内科医限定）へ ※各リンク先の「血液内科 Pro」は血液内科医専門のサービスとなっております。他診療科の先生は引き続き「知見共有」をご利用ください。新規会員登録はこちら

医師専用の臨床相談コミュニティであるオンライン医局®「ヒポクラ」にて、呼吸器内科・感染症の医師向けに「肺MAC症」の治療実態を調査（※）しました。（※2023年10月にヒポクラ医師会員に調査、回答数 n=58） この記事では、同調査結果を呼吸器/感染症関連の専門医等資格の有無でスクリーニングし、有資格医/未資格医による治療実態の違い、データから読み取れる示唆などを、呼吸器/感染症のエキスパート医師2名に考察としてコメントいただきました。 先生方の肺MAC症診療の一助になれば幸いです。 ●　名古屋大学医学部附属病院メディカルITセンター 　　副センター長　古川 大記 先生（呼吸器内科） ●　琉球大学大学院医学研究科 　　感染症・呼吸器・消化器内科学講座 　　教授　山本 和子 先生 Q.1 基礎疾患が無く、有症状の78歳の肺MAC症患者が来院されて、確定診断がついた場合、いつから治療を開始しますか？ 開始に当たって最も重視する所見を選択してください ※「呼吸器/感染症関連資格取得医」とは、呼吸器内科専門医、感染症専門医、結核非結核性抗酸菌症学会指導医のいずれか1つ以上の資格を持っている医師を指します。 【監修医師の考察】70代後半の基礎疾患は無いが有症状の肺MAC症の患者さんに治療を導入するか、臨床でもよく遭遇する症例です。 アンケート結果からは、感染症関連資格の有無で、治療開始の指標に対する考え方に違いがあることが明らかになりました。有資格医は画像所見の悪化と有空洞例を重視していますが、未資格医は塗抹陽性を画像所見の悪化と同程度に重視していました。 2020年の国際ガイドラインでは、肺非結核性抗酸菌症（肺NTM症）では喀痰抗酸菌塗抹陽性あるいは有空洞例には治療開始を推奨しています。しかし有資格医では、有空洞例を重視しているものの、より画像所見の悪化を治療開始決定に重視していることがわかりました。 これは本症例が高齢であるものの有症状であり、「日本結核・非結核性抗酸菌症学会 非結核性抗酸菌症対策委員会・日本呼吸器学会 感染症・結核学術部会　成人肺非結核性抗酸菌症化学療法に関する見解― 2023年改訂ー」に明記されている治療開始時期について「画像所見の経時的推移は病勢を個別に把握するために有用であり，できるだけ過去の画像との比較を行う」とあるように、病変が広がる場合に治療対象としていることを示したものと考えられます。 Q.2 治療を開始する場合、リファンピシン、エタンブトールに加えて、どの薬剤で治療を開始しますか？ 【監修医師の考察】肺MAC症の治療薬選択におけるマクロライドの選択についての質問でした。 未資格医の多くは、クラリスロマイシン（CAM）を選択していますが、有資格医の中には、アジスロマイシン（AZM）を選択する割合がより高いことがわかりました。これは治療経験や、ガイドラインが推奨する治療戦略に関する知識が影響している可能性が考えられます。 2020年にはAZMが保険診療報酬審査において肺NTM症の治療薬として認められるようになりました。有効性はCAMと同等とされますが、忍容性の高さや1日1回投与であることなどから、国際ガイドラインでもAZMが推奨されています。 AZM使用は原則として当該使用例では、単剤使用ではなく他の抗菌薬と併用すること、原則としてCAMの検討後に投与することを示されています。しかし本アンケートで有資格医がAZMを使用する割合からも、第一選択薬となりうる可能性が示唆されました。 現時点で本邦ではAZMの長期使用に関する報告は限られているため、今後のエビデンス構築に期待が高まります。 以上この後は、下記3つの質問に関する調査結果と考察が続きます。●　Q.3 上記薬剤が使えなかった場合、どの薬剤を追加もしくは変更しますか？●　Q.4 治療の効果判定は、いつ行いますか？●　Q.5 肺MAC症以外の既往が無い場合、アミカシンリポソーム吸入治療を開始する最も良いタイミングはいつだと思いますか？Q.1〜Q.5までの調査結果と考察をまとめた記事全編（Fullバージョン）は、医師専用の臨床相談コミュニティであるオンライン医局®「ヒポクラ」に会員登録いただくと無料でご覧いただけます。 本記事のFullバージョンは、ヒポクラ医師会員（無料）になると閲覧できます。 医師専用のオンライン医局®「ヒポクラ」で時短と臨床力向上！ 医師専用の臨床相談コミュニティであるオンライン医局®「ヒポクラ」には、日本全国から約2,000名の呼吸器/感染症を専門とする医師が集まっています。 専門医同士の症例ディスカッションから、若手医師/非専門医から専門医への素朴な疑問まで、ガイドラインや教科書では解決できないことは、ヒポクラで聞いてみませんか？（見るだけでも勉強になります！） ヒポクラ医師会員登録はこちらから（無料） ※既にヒポクラ医師会員の方はこちらからログインしてください。 【ヒポクラ医師会員限定・Fullバージョン】

医師専用の臨床相談コミュニティであるオンライン医局®「ヒポクラ」にて、呼吸器内科・感染症の医師向けに「肺MAC症」の治療実態を調査（※）しました。（※2023年10月にヒポクラ医師会員に調査、回答数 n=58） この記事では、同調査結果を呼吸器/感染症関連の専門医等資格の有無でスクリーニングし、有資格医/未資格医による治療実態の違い、データから読み取れる示唆などを、呼吸器/感染症のエキスパート医師2名に考察としてコメントいただきました。 先生方の肺MAC症診療の一助になれば幸いです。 ●　名古屋大学医学部附属病院メディカルITセンター 　　副センター長　古川 大記 先生（呼吸器内科） ●　琉球大学大学院医学研究科 　　感染症・呼吸器・消化器内科学講座 　　教授　山本 和子 先生 Q.1 基礎疾患が無く、有症状の78歳の肺MAC症患者が来院されて、確定診断がついた場合、いつから治療を開始しますか？ 開始に当たって最も重視する所見を選択してください ※「呼吸器/感染症関連資格取得医」とは、呼吸器内科専門医、感染症専門医、結核非結核性抗酸菌症学会指導医のいずれか1つ以上の資格を持っている医師を指します。 【監修医師の考察】70代後半の基礎疾患は無いが有症状の肺MAC症の患者さんに治療を導入するか、臨床でもよく遭遇する症例です。 アンケート結果からは、感染症関連資格の有無で、治療開始の指標に対する考え方に違いがあることが明らかになりました。有資格医は画像所見の悪化と有空洞例を重視していますが、未資格医は塗抹陽性を画像所見の悪化と同程度に重視していました。 2020年の国際ガイドラインでは、肺非結核性抗酸菌症（肺NTM症）では喀痰抗酸菌塗抹陽性あるいは有空洞例には治療開始を推奨しています。しかし有資格医では、有空洞例を重視しているものの、より画像所見の悪化を治療開始決定に重視していることがわかりました。 これは本症例が高齢であるものの有症状であり、「日本結核・非結核性抗酸菌症学会 非結核性抗酸菌症対策委員会・日本呼吸器学会 感染症・結核学術部会　成人肺非結核性抗酸菌症化学療法に関する見解― 2023年改訂ー」に明記されている治療開始時期について「画像所見の経時的推移は病勢を個別に把握するために有用であり，できるだけ過去の画像との比較を行う」とあるように、病変が広がる場合に治療対象としていることを示したものと考えられます。 Q.2 治療を開始する場合、リファンピシン、エタンブトールに加えて、どの薬剤で治療を開始しますか？ 【監修医師の考察】肺MAC症の治療薬選択におけるマクロライドの選択についての質問でした。 未資格医の多くは、クラリスロマイシン（CAM）を選択していますが、有資格医の中には、アジスロマイシン（AZM）を選択する割合がより高いことがわかりました。これは治療経験や、ガイドラインが推奨する治療戦略に関する知識が影響している可能性が考えられます。 2020年にはAZMが保険診療報酬審査において肺NTM症の治療薬として認められるようになりました。有効性はCAMと同等とされますが、忍容性の高さや1日1回投与であることなどから、国際ガイドラインでもAZMが推奨されています。 AZM使用は原則として当該使用例では、単剤使用ではなく他の抗菌薬と併用すること、原則としてCAMの検討後に投与することを示されています。しかし本アンケートで有資格医がAZMを使用する割合からも、第一選択薬となりうる可能性が示唆されました。 現時点で本邦ではAZMの長期使用に関する報告は限られているため、今後のエビデンス構築に期待が高まります。 Q.3 上記薬剤が使えなかった場合、どの薬剤を追加もしくは変更しますか？ 【監修医師の考察】第一選択薬であるマクロライド薬が使用できない場合の治療薬選択についての質問です。 未資格医はストレプトマイシン（SM）筋肉注射とアミカシン（AMK）点滴を主として選択しており、アミカシンリポソーム吸入は少数派です。これに対して、有資格医はアミカシンリポソームの吸入を選択する割合が大きく、新しい治療法を積極的に取り入れていました。 アミカシンリポソーム吸入は2021年に本邦でも実用化されました。 アミカシン注射は通院の負担が大きいのに対して、アミカシンリポソーム吸入は自宅で治療可能である点、局所投与であるため全身性副作用が少ない点が利点です。 アミカシンリポソーム吸入は薬価が高額であるものの、特に難治例の肺MAC症では効果が期待される薬剤です。 Q.4 治療の効果判定は、いつ行いますか？ 【監修医師の考察】治療効果判定の時期についての質問です。 未資格医は主に3カ月で判定しているのに対し、有資格医は6カ月～1年という、より長期で判定を行う割合が高くなりました。 ガイドラインでは明記されていないものの、肺MAC症の治験や臨床研究では難治例について「標準治療を6カ月以上継続しているにもかかわらず、培養陽性が続く症例」とされることが多く、難治例の判定のため、有資格医は6カ月以上のポイントを効果判定基準としている可能性が示唆されました。 「日本結核・非結核性抗酸菌症学会 非結核性抗酸菌症対策委員会・日本呼吸器学会 感染症・結核学術部会　成人肺非結核性抗酸菌症化学療法に関する見解― 2023年改訂ー」においても、4週以上間隔をあけた喀痰培養で3回連続して培養陰性が確認された時点で排菌陰性化が達成されたと判断する、とされます。 また、治療後6カ月以内の培養陰性化達成は死亡率の低下に関連するとされ、これらの情報をもとに有資格医は治療効果判定の判断基準を設けていると考えられます。 Q.5 肺MAC症以外の既往が無い場合、アミカシンリポソーム吸入治療を開始する最も良いタイミングはいつだと思いますか？ 【監修医師の考察】アミカシンリポソーム吸入治療開始時期についての質問です。 未資格医の中では、約半数以上が標準治療が失敗した時点での使用を、約4分の1が最初から併用することを考慮しています。これに対して、有資格医は標準治療が失敗した時、もしくはさらにSMやAMK治療が失敗した後の使用をより推奨しています。 未資格医の中には比較的積極的に新しい治療法を取り入れようとする意識がある一方で、有資格医はより慎重に、確立された治療法に基づいて判断を下し、難治例を抽出した上で、アミカシンリポソーム吸入治療を検討していることが伺えます。 以上本調査結果および考察が、ヒポクラ医師会員の先生方の肺MAC症診療の一助になれば幸いです。 医師専用のオンライン医局®️「ヒポクラ」で時短と臨床力向上！呼吸器/感染症関連の疑問は、ヒポクラで聞いてみませんか？ 医師専用の臨床相談コミュニティであるオンライン医局®「ヒポクラ」には、日本全国から約2,000名の呼吸器/感染症を専門とする医師が集まっています。 専門医同士の症例ディスカッションから、若手医師/非専門医から専門医への素朴な疑問まで、ガイドラインや教科書では解決できないことは、ヒポクラで聞いてみませんか？（見るだけでも勉強になります！） オンライン医局®「ヒポクラ」のトップページはこちら iOS / Androidアプリ（無料）は、ブラウザ版よりも高い満足度をいただいております！

教科書に載ってない心不全治療のコツについて解説します。 この勉強会の視聴はこちら▶︎ ※ご視聴には、Dr.'s Prime の会員登録が必要です。 ※アーカイブ動画の配信は予告なく終了する場合がございます。