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掲載日：2023年12月11日 はじめに 　さる2023年11月26日（於：国立国際医療研究センター病院）、第9回全国医学生BLS選手権大会 決勝大会が開催されました。 この大会は全国医学生の心肺蘇生法（CPR：cardiopulmonary resuscitation）を含めた一次救命処置（BLS：basic life support）の知識・技術の向上を目的として、2015年から開催されていました。コロナ禍による影響もあり、4年ぶりの開催ということで参加する医学生の方はもちろんのこと、ご準備をされている先生方や運営事務局の方からも緊張感が伝わってくる独特な雰囲気の中、今年は、地方大会に出場した35大学（41チーム）のうち、上位18大学が決勝の舞台に集まり、大会が始まりました。 　冒頭、開会挨拶で笠岡俊志先生（熊本大学病院）から語られたのは「みなさんの“目標”は優勝だと思いますが、“目的”はCPR・BLSの知識・技術を高め、その重要性を一般の方や後輩に伝えることです。“目的”と“目標”を混同することなく、大会に臨んでください」というお言葉でした。 この大会を通じて、語られた“目的”と“目標”。これこそが、この大会の意義を示すキーワードであり、日本救急医学会から医学生たちへの熱い想いの核となる言葉でした。 「実際の患者さんだと思ってください」 　開会式では、もうひとつ、参加医学生の熱気を感じる場面がありました。 本大会ご担当の澤田悠輔先生（群馬大学医学部附属病院）がルール説明を終え、質疑応答の時間に移るや否や、医学生たちが一斉に手を上げ、質問をしていきました。質問の内容としてはルールの疑問・不明点や当日使用する機器の具合など様々。その一つ一つに丁寧に答えていく澤田先生の返答には一貫したものがあり、「実際の患者さんだと思ってください。そうすれば自ずと答えは出るはずです」「実際の患者さんにそんなことはしないですよね？」と、目の前のレサシアンを実際の患者さんとして扱っているかを審判員はみていることを、何度も何度もお伝えしていました。 もちろん、競技である以上は採点ルールが存在しますが、あくまでも賞を取ることは“目標”であり、大会の“目的”はBLSの知識・技術の向上で、参加学生同士、切磋琢磨することが大事なことである、という徹底した認識共有が行われたのも印象的でした。 　後々、澤田先生が「毎回この時間はものすごく緊迫感に包まれるんですよ」と笑顔で誇らしげにお話されていたのも、この大会の醍醐味を象徴する素敵な場面だったと思います。 競技概要 　競技概要（ルール）についてお伝えしたいと思います。 ・大学単位での参加で1大学から参加できるチームは1チーム（地方大会あり） ・1チーム5名編成の団体戦（うち医学科学生は3名以上） ・競技種目は下記の3つ（競技者は3名ずつ・成人は10分・乳児は8分） ① 2人法による成人BLS（胸骨圧迫+人工呼吸（BVM使用）＋AED使用）（硬さ：スタンダード） ② 2人法による成人BLS（胸骨圧迫+人工呼吸（BVM使用）＋AED使用）（硬さ：ハード） ③ 2人法による乳児BLS（胸骨圧迫+人工呼吸（BVM使用）＋AED使用） ・当日受付時に抽選が行われ、各種目にどのメンバーが参加するかが決定 ・BLSは評価シートを使用し、学会所管の審査委員（先生方）にて採点。 ・CPRはレサシアン with QCPRマネキン（レールダルメディカル社）、レサシベビー QCPRマネキン（レールダルメディカル社）を使用して、評価。 ・使用するガイドラインは、日本蘇生協議会（JRC）蘇生ガイドライン2020。また、医療者用BLSアルゴリズムを採用。 ※その他詳細は割愛いたします この内容で2時間半にわたり、熱戦が繰り広げられました。 競技開始 　いざ、競技がスタートすると会場は救急現場さながらに緊迫感の漂う空間となりました。 競技者の一挙手一投足、どれにおいても真剣さが籠っており、質の高いBLSを行おうという想いが全チームから感じられる雰囲気でした。胸骨圧迫のテンポを保つために一定のリズムで手拍子を入れながら応援をする医学生たちの手のひらが真っ赤になっていたり、優勝を“目標”に一緒に練習をしてきた仲間を鼓舞する姿は、いかにも青春という様子で、心揺さぶられる場面でした。 その一方で、競技が終わったあとすぐに集まって反省点を話し込む姿や、各大学の引率の先生にアドバイスを求める姿は、医学生であっても一人の医療従事者なんだという高い志を感じる素晴らしい時間であったと思います。この競技会場の雰囲気が文章で伝えきれないかも、という歯がゆさも残りますが、ぜひ、この記事を読んだ医学生には来年以降、実際に参加して、肌で感じていただきたいなと思いました。 競技と実際の間で 　2時間半にわたる競技時間を終え、医学生たちの表情は達成感と開放感に溢れたものとなっていました。表彰式のために参加者全員が再度会場に集い、隣に並ぶ他大の参加者と会話を交わす様子を見ていると、こうして現地に集まり、お互いの顔が見える中で知識・技術を高めあうということの重要性を改めて感じた、大変貴重な場となりました。 表彰は4部門（成人スタンダード・成人ハード・乳児・総合）にわたり、発表されました。 表彰式後、総合優勝を果たした琉球大学の方に“大会に臨むうえで一番大切にしていたこと”を聞いてみると「とにかくメンバーみんなでやる。マネキンではなく、実際の人だと思って。競技ルールはあるものの、とにかく目の前にいるのは人なんだと思ってやることを徹底して臨みました」と素敵な笑顔で答えてくれました。また、練習の一環として、実際に活躍している救急隊の方を訪ね、リアルな現場の状況などに即したBLSの方法や実技を学んだというお話もしてくださいました。 もう一つ、この琉球大学チームから非常に興味深いお話がありました。普段所属する《Off The Clock》というサークルは救急医療と総合診療の2本柱で活動しているというのです。「自分たちでも珍しいサークルだと思います。昨日もみんなで総合診療の講演を受けて、朝8時の飛行機で東京にきました！」と仰っていたところに学生らしい勢いを感じた一方、日頃から人を助けるんだ、という想いを持って、コツコツと練習や実習、サークル活動に励んでいるというところに、このチームが総合優勝できた理由を垣間見た気がしました。 　閉会式、笠岡先生は全体総評で「“目標”としていた優勝はできなかったかもしれない、でも“目的”としていたことは全員が達成できたと思います」「今日、何人の人を救うことが出来たか、何人の人が救われたか。私はその目線で競技を見ていました。救急を専門にしているからではなく、医師にとって大事な蘇生法を学べたことが重要です」と医学生たちに激励のお言葉をかけていました。 　改めて振り返ると、大会を通して語られた“目的”を日頃から念頭に置き、実践できているかどうか、この点が、賞を取れるかどうか、つまり“目標”達成をなし得るかの微妙な差を生んだのではないかと思います。もちろん、医療は競い合うものではありません。しかしながら知識・技術を高め合うことは、間違いなく、これからの医療を明るくしてくれる要素であると考えます。 こんなに志の高い医学生たちが、それぞれの地域で生活している。それが感じられただけでも、数多くの人命が救われる希望がある、と認識させていただける素晴らしい機会となりました。 今後もこの大会が続いていくことを心より願うとともに、来年は地方大会から見てみたいと思える、とても熱気溢れる大会でございました。 　最後に、本取材をご快諾いただきました、日本救急医学会理事の先生方、学生・研修医部会運用委員会委員長の笠岡俊志先生、国立国際医療研究センター病院の木村昭夫先生・船登有未先生、大会担当の澤田悠輔先生に改めて感謝申し上げます。誠にありがとうございました。 文責：ヒポクラ学会担当　カワウソくん ▶医師・医学生専用SNS ヒポクラ　　無料会員登録はこちら 　　　 ▶第9回全国医学生BLS選手権大会 https://www.jaam.jp/info/2023/info-20230421.html ▶日本救急医学会HP https://www.jaam.jp/index.html ▶救急医を目指す君へ https://qqka-senmoni.com/

いつも『ヒポクラ 寄付プロジェクト』を支えてくださってありがとうございます。 臨床力とモチベーションを向上させるオンライン医局®︎『ヒポクラ』のご利用状況と当プロジェクト公式twitterなどの応援数に応じて日本骨髄バンクへ寄付させていただく当プロジェクトですが、11月30日までに127,556円が集まったことをご報告いたします。 2023年11月までの寄付総額 127,556円 （11月中の寄付総額7,179円） 毎月の継続的な応援が大きな支えになります。 2024年3月末以降に公益財団法人日本骨髄バンクへ寄付させていただきます。 https://www.jmdp.or.jp/ ※本プロジェクトの寄付金は、株式会社エクスメディオの企業活動収益の一部を寄付させていただくものであり、ヒポクラ 利用者の先生方や一般の方々から寄付金を募る取り組みではございません。 寄付プロジェクトの概要、寄付の対象アクションは特設ページをご覧ください。 https://hpcr.jp/topic/plus/hpcr_h_donation ヒポクラ 寄付プロジェクトをtwitterで応援する ヒポクラ の会員になる（医師専用） 担当者からのお礼 当プロジェクトは、医療の発展に寄与し、血液内科の疾患を治療されている患者さんやそのご家族を微力ながら支援させていただくことを目的に始まりました。 11月も『ヒポクラ 血液内科 Pro』は多くの先生にご登録・ご利用頂き誠にありがとうございます。 特に 血液内科 Pro に集まったマニアックで貴重な症例を集めた『血液内科 Proマニアック図鑑』の企画は多くの先生にご好評を頂きました。今後も更新していきますので是非、日々の診断・治療の参考にして頂けますと幸いです。https://hpcr.jp/topic/plus/ad73b418a63ced0e7 今後も血液内科の先生方の活動とその発展に寄与すると同時に、血液内科の疾患を治療されている患者さんやそのご家族を微力ながらご支援できれば幸いです。 引き続き応援のほどよろしくお願い申し上げます。 『ヒポクラ 』寄付プロジェクトとは 株式会社エクスメディオは「テクノロジーの力で、 世界の健康寿命を5年延ばす」というミッションのもと、 全ての企業活動が、 患者さんの重症化防止の一助となり、 健康寿命の延伸を実現していくことを目指しています。 ミッションを実現する一つのアプローチとして、『ヒポクラ』という場を、 全国の医師の先生方と共につくり、 育てています。 このたび、その活動を一層強化するために、『ヒポクラ』の利用や応援等に応じて、日本骨髄バンクへ寄付させていただくプロジェクトを開始いたします。 本プロジェクトを通して医療の発展に寄与し、血液内科の疾患を治療されている患者さんやそのご家族を微力ながらご支援できれば幸いです。 ※なお、 本プロジェクトの寄付金は、 エクスメディオの企業活動収益の一部を寄付させていただくものであり、 ヒポクラ 利用者の先生方や一般の方々から寄付金を募る取り組みではございません。 『ヒポクラ』とは？ 6万6000人の会員医師が交流し、臨床力とモチベーションを向上させるオンライン医局®︎です。 ガイドラインや教科書では解決できない患者さんの背景に沿った診療の相談や、キャリアの相談などを全国の医師に匿名で相談できるサービスとしてご利用いただいております。

血液内科 Proの悪性リンパ腫に関する投稿の一覧です。（2022年5月〜2023年11月中旬まで）ぜひ、ブックマークをよろしくお願いいたします。 ▼初発の治療戦略▼再発の治療戦略▼高齢者の治療戦略▼移植の治療戦略▼その他の治療戦略▼治療管理 初発の治療戦略 ・ENKTL/CAEBVの治療方針 ・新規発症NK/T細胞リンパ腫の治療方針 ・中枢神経と体幹部同時発症のCD5＋DLBCL ・両側精巣病変を伴うDLBCL ・50代男性、初発時からCNS病変を有するB細胞性リンパ腫・併存症多数 ・限局FLの治療方針 ・ステロイドパルス後悪性リンパ腫疑い ・H.pylori陰性MALTリンパ腫照射後の下咽頭限局再発に対する治療相談 ・HIV関連PCNSLの治療方針について ・扁桃で初発→胃とリンパ節で再発した有症状？MALTリンパ腫の治療方針 再発の治療戦略 ・脳・脊髄・副腎・腎病変を有するCD5陽性DLBCLの治療方針相談（先月の続編） ・DLBCL　再燃の　治療方針 ・再発ALK陽性CD30陽性ALCL ・再発NLPHL ・FL→DLBCL　transformの治療についてご相談です。 ・再発・形質転換DLBCL早期再発の症例 ・難キャラクターのTransformed FLに対する治療方針 ・難治性進行期MALTリンパ腫の治療相談 ・60代男性SMZL再々発(疑い) ・CD20陰性再発難治性Double hit lymphoma ・DA-EPOCH-R+RT後の難治性PMBL ・BV+CHP療法後、早期再発のALK+ALCLの治療方針 ・ホジキンリンパ腫の再発に対する治療方針 ・難治性DLBCLの治療選択について ・再発難治性PTCLに対する治療方針 ・形質転換 濾胞性リンパ腫 (FL)症例のFLとして早期再発時の方針について 高齢者の治療戦略 ・90歳前後のCNS再発に関して ・意識障害あり全身状態不良のCD5陽性DLBCL症例のレジメン相談 ・高齢者限局期ホジキンリンパ腫のレジメンについての相談・疑問 ・80歳代中盤のPCNSLに対する化学療法レジメン・用量の御相談 ・超高齢者の濾胞性リンパ腫 ・高齢者巨脾 ・高齢者DLBCLの初回治療 ・先生のご施設ではR-CHOP療法の投与量どうしてますか？ 76歳女性DLBCL 移植の治療戦略 ・DLBCLとCHLの中間的特徴を伴うB細胞性リンパ腫の治療方針について ・自家移植　腎機能低下 ・T-LBL治療について ・古典的ホジキンリンパ腫の自家移植前の抗PD-1抗体 ・皮膚原発大細胞型B細胞リンパ腫　第3再発期　CAR-Tの適応について その他の治療戦略 ・ガザイバ維持治療の適応について ・乳腺原発悪性リンパ腫の中枢予防 ・診断が曖昧なまま治療が進んでいる悪性リンパ腫？中枢神経浸潤？ ・DLBCL自家移植後の再発またはIgG4関連疾患の70歳代前半男性の方針相談 ・濾胞性リンパ腫に対するCAR-T適応 ・Hyper IgE症候群のダブルヒットリンパ腫 ・FL形質転換を疑いつつもDouble hit lymphomaが否定できない時の治療選択 ・Bulky DLBCの放射線適応 治療管理 ・明らかに過剰なPET-CT検査　を要求された。 ・TTBU自家移植後の難治性下腿浮腫 ・自家移植後、IgM高値の遷延 ・肝硬変合併のDLBCL ・十二指腸多発潰瘍を持つ濾胞性リンパ腫の絶食について ・濾胞性リンパ腫治療後に強い免疫不全症を発症しています。 ・ロイナーゼの膵炎について（5/17投稿続き） ・ATLLの皮疹について ・限局期CD30陽性AITLに対する後半の治療方針 ・エバシェルド投与後のCOVID19感染 ・DLBCL患者における繰り返すCDIに対するベズロトクスマブ ・若年女性cHL患者のCMR確認直後の妊娠について ・Ｔ－ＰＬＬ難治 ・AITL再発治療前のコロナ感染について ・菌状息肉症・セザリー症候群の治療方針について ・COVID-19が再び、まん延していますが皆様のご施設ではどのようにしてらっしゃいますか？ ・COVID-19を罹患した再発悪性リンパ腫 ▼初発の治療戦略▼再発の治療戦略▼高齢者の治療戦略▼移植の治療戦略▼その他の治療戦略▼治療管理 血液内科 Pro（血液内科医限定）へ ※各リンク先の「血液内科 Pro」は血液内科医専門のサービスとなっております。他診療科の先生は引き続き「知見共有」をご利用ください。新規会員登録はこちら

肥満に最も効く運動は？ 過体重および肥満の患者における、内臓脂肪組織（VAT）および他の身体測定変数に対する様々な運動の効果を調査することを目的に、84件のランダム化比較試験のシステマティックレビューとネットワークメタ解析を行った。Obesity Reviews誌オンライン版2023年11月30日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む お肉は健康を害するか？ 赤身肉の総摂取量、加工および未加工赤身肉の摂取量と2型糖尿病（T2D）リスクとの関係を評価し、赤身肉を異なるタンパク源に置き換えた場合のT2Dリスク低減効果を推定することを目的に、前向きコホート研究を行った。The American Journal of Clinical Nutrition誌2023年12月号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 【欧州 不眠症ガイドライン2023】推奨されない治療薬は？ 2017年以降の不眠症分野の進歩により、欧州不眠症ガイドラインの更新が必要となった。不眠症とその合併症の診断手順、治療に関する推奨についてまとめた。Journal of Sleep Research誌2023年12月号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 筋トレに最適なタンパク質の種類と、摂取タイミングは？ 筋力向上のための正確なタンパク質摂取に関する知見は未だ十分ではない。著者らは、筋肉量、筋力、身体能力に対する、最適なタンパク質の種類や、摂取タイミングを調査するため、ランダム化比較試験のネットワークメタ解析を実施した。International Journal of Sport Nutrition and Exercise Metabolism誌オンライン版2023年12月1日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 認知機能に有効なのは、ビタミンB〇？ ビタミン摂取と認知機能の関係を精査するために、米国国民健康栄養調査（NHANES）の高齢者データベースを用いた横断研究を実施した。性別、人種、体格指数（BMI）に基づく層別化分析も行った。Journal of Translational Medicine誌2023年11月30日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 知見共有へ アンケート：ご意見箱 ※新規会員登録はこちら ヒポクラ Journal Check Vol.77（2023年11月30日号） 週末〇時間の寝だめで、CVリスクが低下する！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.76（2023年11月23日号） ブドウ、ブルーベリーが認知症を改善！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.75（2023年11月16日号） 座りっぱなしは、寝っぱなしよりもタチが悪い！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.74（2023年11月09日号） 多様な睡眠トラッカー、精度が高かったのはどれ？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.73（2023年11月02日号） 勃起不全に影響のある脂質とは？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.72（2023年10月26日号） 腸内細菌を介して、アルツハイマー病が伝染る！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.71（2023年10月19日号） ガイドラインでβ遮断薬が高血圧症の第一選択薬になったのは、是か非か？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.70（2023年10月12日号） 超低カロリーのケトジェニック食 vs. 低カロリーのバランス食　片頭痛予防に有効なのはどっち？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.69（2023年10月5日号） 摂取すべき炭水化物、摂取すべきでない炭水化物とは？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.68（2023年9月28日号） Gスポットは神話？現実？　≫その他4本

週末〇時間の寝だめで、CVリスクが低下する！？ 著者らは、2017〜2018 年の米国国民健康栄養調査（NHANES）における20歳以上の参加者3,400人を対象に、週末の寝だめと心血管疾患有病率との関係を調査した。Sleep Health誌オンライン版2023年11月23日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 高血圧リスクが低下するのは、トマト1日〇g？ 臨床研究では、トマト摂取が血圧に及ぼす影響について矛盾する証拠が示されており、疫学研究のデータも限られている。著者らは、心血管リスクの高い高齢者を対象とした3年間の前向き縦断研究において、トマト摂取が収縮期血圧・拡張期血圧・高血圧リスクと関連するかどうかを評価した。European Journal of Preventive Cardiology誌オンライン版2023年11月24日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 理想的なタンパク質摂取は、体重当たり1日〇g？ 2005年に医学研究所は、タンパク質必要量の算出に窒素出納（NB）法以外を推奨した。それ以来、指標アミノ酸酸化（IAAO）法によるタンパク質必要量が発表されているが、NB法の値よりも高くなっている。著者らは、タンパク質の適切性の指標となるグルタチオンの赤血球中動態を測定し、健康な成人におけるタンパク質必要量を決定した。The American Journal of Clinical Nutrition誌オンライン版2023年11月20日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 満遍なく食べる事は重要なのか？ 著者らは、食物繊維と死亡リスクとの関連性を包括的に調査することを目的に、食物繊維の総量およびサブタイプと、全死因死亡率、心血管疾患およびがんによる死亡率との関係に関する前向きコホート研究の用量反応メタ分析を行った。Food & Function誌オンライン版2023年11月24日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 1日〇mgのアントシアニジン摂取で、COPDリスク低下！？ 環境金属への曝露と慢性閉塞性肺疾患（COPD）との関連性は明らかだが、COPDと重金属・フラボノイドの相互作用については、よくわかっていない。著者らは、米国国民健康栄養調査（NHANES）データベースを用いて、血中重金属濃度およびさまざまなフラボノイド化合物の摂取量とCOPD発生率との関係を評価した。BMC Public Health誌2023年11月24日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 知見共有へ アンケート：ご意見箱 ※新規会員登録はこちら ヒポクラ Journal Check Vol.76（2023年11月23日号） ブドウ、ブルーベリーが認知症を改善！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.75（2023年11月16日号） 座りっぱなしは、寝っぱなしよりもタチが悪い！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.74（2023年11月09日号） 多様な睡眠トラッカー、精度が高かったのはどれ？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.73（2023年11月02日号） 勃起不全に影響のある脂質とは？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.72（2023年10月26日号） 腸内細菌を介して、アルツハイマー病が伝染る！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.71（2023年10月19日号） ガイドラインでβ遮断薬が高血圧症の第一選択薬になったのは、是か非か？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.70（2023年10月12日号） 超低カロリーのケトジェニック食 vs. 低カロリーのバランス食　片頭痛予防に有効なのはどっち？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.69（2023年10月5日号） 摂取すべき炭水化物、摂取すべきでない炭水化物とは？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.68（2023年9月28日号） Gスポットは神話？現実？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.67（2023年9月21日号） 陰茎のサイズ異常と醜形恐怖症の管理に関するガイドライン　≫その他4本

　ムコ多糖症は、細胞内でのムコ多糖の分解に必要なライソゾーム酵素の先天的な欠損により、全身の細胞にムコ多糖が蓄積する先天代謝異常症である。ムコ多糖症は症状の異なる7つの型に分類され、現在、本邦ではI型、II型、IV型、VI型に対する酵素製剤が使用可能となっている。今回は、ムコ多糖症II型およびその治療薬であるヒュンタラーゼ Ⓡ ［一般名：イデュルスルファーゼ ベータ（遺伝子組換え）］についての取材内容を紹介する。 男児の約5万人に1人が発症するムコ多糖症II型 　ムコ多糖症II型（ハンター症候群）はライソゾーム病の1つであり、日本においてはムコ多糖症の中で最も頻度の高い疾患である。ムコ多糖症の中でもII型は、X染色体連鎖潜性遺伝であり（その他の病型は常染色体）、ほとんどは男児のみに発症する。本邦では、男児53,000人に1人発症すると推測されている。岐阜大学の調査では国内症例数は255例と報告されているものの、診断に至っていない症例や定期受診をしていない症例もある 1)。そのため、ムコ多糖症II型の正確な患者数を把握することが困難とされている。 “言葉の遅れ”などの中枢神経症状が重症型のサイン 　ムコ多糖症II型は、ライソゾーム酵素の1つであるイズロン酸-2-スルファターゼの先天的な欠損により、細胞内に未分化のデルマタン硫酸やヘパラン硫酸といったムコ多糖が過剰に蓄積した結果、多臓器が同時に障害される進行性の疾患である。知的障害の有無によって重症型と軽症型に大別され、患者の約70％は中枢神経症状を伴うと言われている。乳児期によくみられる症状として、広範な蒙古斑・異所性蒙古斑、反復性の中耳炎、臍ヘルニア・鼠径ヘルニアが挙げられる。また、腰椎部の突背も重症型では早期からよくみられる所見である。重症型の場合、言葉の遅れなどの中枢神経症状に気づき来院されることが多く、6～7歳をピークに発達退行がみられ、徐々に進行する。幼児期には、過成長傾向を示す（3歳児Hunter病24例の平均身長98.0 cm、体重20.1 kg）ため、注意が必要である。 　ムコ多糖症II型の主な臨床症状 2) 【皮膚症状】特徴的顔貌（ムクムクした顔貌、巨舌など） 【耳鼻科領域の症状】反復性中耳炎、難聴 【骨・関節症状】椎骨の変形、関節拘縮 【腹部の症状】ヘルニア（鼠径・臍）、肝腫大 【循環器症状】心雑音（心臓弁膜症） 【中枢神経症状】精神発達遅延（言葉の遅れなど） 小児神経科、耳鼻科、整形外科、外科の先生も遭遇する可能性があるムコ多糖症II型 　ムコ多糖症II型の診療は、小児科の中でも、遺伝や代謝、施設によっては内分泌を専門とされる先生方が中心となっている。しかし、重症型では神経症状を呈することから、小児神経の専門医が診療に携わる場合や、蒙古斑、繰り返す中耳炎、臍ヘルニア・鼠径ヘルニア、骨・関節の異常などを機に、かかりつけ医の先生や耳鼻科、整形外科、外科などのさまざまな科の先生からの紹介で診断にいたるケースもある。診断は、欠損酵素の測定と蓄積物の有無によりなされる。 これまでは中枢神経症状に対する治療効果に課題も 　ムコ多糖症II型のこれまでの治療は、個々の症状に対応した対症療法と侵襲臓器にイズロン酸-2-スルファターゼを供給することを目的とした原因療法がおこなわれてきた。原因療法として本邦で保険収載されていた治療法は、静脈内投与の酵素補充療法と造血幹細胞移植であった。静脈内投与の酵素補充療法は、酵素製剤を週に1回点滴静注し、不足している酵素を補う治療であり、肝脾腫、呼吸機能、歩行障害、皮膚所見、関節拘縮などの症状改善が確認されている。一方、従来の静脈内投与の酵素補充療法は、血液脳関門（BBB）を通過しないため、約70％の患者さんに認められる精神発達遅滞や神経退行症状に対して、基本的に治療効果が期待できないことが課題であった。また、造血幹細胞移植に関しては、中枢神経症状の改善の報告はあるものの、その効果は明確になっておらず、ドナーの確保やGVHDの予防も課題となっていた。 中枢神経症状をターゲットとした 世界初のムコ多糖症II型に対する脳室内投与製剤ヒュンタラーゼ Ⓡ 　2021年、ムコ多糖症II型に対する酵素補充療法に使用される世界で初めての脳室内投与製剤としてヒュンタラーゼ Ⓡ脳室内注射液15mg（製造販売元：クリニジェン株式会社）が承認された。ヒュンタラーゼは、頭にリザーバを留置し、そこから4週に1回、脳室に直接薬剤を送達させる新しい治療法を有する薬剤である。脳室内に直接投与することで、従来治療では効果不十分であった中枢神経症状に対する治療が可能となった 3)。 2021年4月の上市以来、重症型の患者さんに処方が開始され、2023年11月現在、国内35例の患者さんがヒュンタラーゼによる治療を行っている。 新生児スクリーニングの普及と専門医への早期紹介が望まれる 　ムコ多糖症は進行性の疾患であるため、早期診断・早期治療を開始した症例では、薬剤のより高い有効性が期待できると言われている。近年、本邦においても、ムコ多糖症II型を含む拡大新生児スクリーニングが普及しつつあるが、都道府県・自治体・医療機関によって実施の有無に差があり、出生児にスクリーニングを受ける機会がなかった患者さんでは、診断が遅れてしまう可能性がある。このような患者さんにおいては、受診時に診療にあたった先生が典型的な症状に気付き、できるだけ早期に専門医への紹介となることが望まれる。 （エクスメディオ　鷹野 敦夫） 参考資料 1) Khan SA, et al. Mol Genet Metab. 2017; 121: 227-240.▶https://hpcr.jp/app/article/abstract/pubmed/28595941 2) ムコ多糖症サーチ▶https://muco-tatosho.com/ 3) ヒュンタラーゼ Ⓡ脳室内注射液15mg添付文書▶http://www.clinigen.co.jp/medical/pdf/hunterase_pi_20210426.pdf 4) 用語解説（教えて！ムコタ先生）▶https://mukota-sensei.com/term ヒポクラ × マイナビ無料会員登録はこちら▶https://www.marketing.hpcr.jp/hpcr

ブドウ、ブルーベリーが認知症を改善！？ プテロスチルベン（PTE）を中心とする天然スチルベンは、心血管疾患、糖尿病、認知機能低下を含む加齢に伴う症状に対する有望な手段として浮上している。著者らは、ブドウやブルーベリーに豊富に含まれるポリフェノール化合物であるPTEが老化防止剤として効果を発揮する複雑なメカニズムを詳しく調査した。Ageing Research Reviews誌オンライン版2023年11月17日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 脂肪性肝疾患に対し、保護的に働く炭水化物の種類は？ 過剰なエネルギー摂取は代謝機能不全に関連した脂肪性肝疾患（MASLD）の原因となり得るが、食事による炭水化物摂取と肝脂肪量との関係は依然として不明である。著者らは、食事性炭水化物の種類および供給源と肝脂肪量との関連を調べた。BMC Medicine誌2023年11月16日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 鉄欠乏性貧血に対する鉄剤の経口投与は毎日？隔日でもOK？ 毎日の鉄剤の経口投与は、静脈内投与と比較して入手しやすくコストも低いため、鉄欠乏性貧血の標準的な治療と考えられているが、心窩部痛、胸やけ、便秘などの副作用が、コンプライアンスを低下させている。そこで著者らは、毎日 vs 隔日の鉄剤経口投与について比較した系統的レビューを報告した。Naunyn-Schmiedeberg's Archives of Pharmacology誌オンライン版2023年11月18日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 長期アスピリン投与は、がんのリスクを増やすか？減らすか？ アスピリンの長期使用は大腸がんのリスクを低下させることが示されているが、個々の非大腸がんとの関連性はまだ結論が出ていない。著者らは、デンマークにおけるアスピリンの長期使用とがんリスクとの関連を調査した。Journal of the National Cancer Institute誌オンライン版2023年11月15日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 排便コントロールは、フレイル予防に効果的！？ 高齢のアメリカ人の慢性便秘、慢性下痢、虚弱との関係を調査するために、2005年〜2010年の国民健康栄養調査から地域在住の60歳以上の参加者4241人を対象に、横断研究を実施した。BMC Geriatrics誌2023年11月15日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 知見共有へ アンケート：ご意見箱 ※新規会員登録はこちら ヒポクラ Journal Check Vol.75（2023年11月16日号） 座りっぱなしは、寝っぱなしよりもタチが悪い！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.74（2023年11月09日号） 多様な睡眠トラッカー、精度が高かったのはどれ？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.73（2023年11月02日号） 勃起不全に影響のある脂質とは？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.72（2023年10月26日号） 腸内細菌を介して、アルツハイマー病が伝染る！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.71（2023年10月19日号） ガイドラインでβ遮断薬が高血圧症の第一選択薬になったのは、是か非か？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.70（2023年10月12日号） 超低カロリーのケトジェニック食 vs. 低カロリーのバランス食　片頭痛予防に有効なのはどっち？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.69（2023年10月5日号） 摂取すべき炭水化物、摂取すべきでない炭水化物とは？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.68（2023年9月28日号） Gスポットは神話？現実？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.67（2023年9月21日号） 陰茎のサイズ異常と醜形恐怖症の管理に関するガイドライン　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.66（2023年9月14日号） コロナワクチンとインフルエンザワクチンの同時接種は本当に安全かつ有効？　≫その他4本

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会員数 会員医師　»　68,077人 平均年齢»　42.1歳 平均年次»　15年　※医学生は除く 投稿数・コメント数 質問投稿数»　6,828件 投稿者平均年齢»　41.0歳 コメント数»　25,367件 コメント者平均年齢»　46.5歳 1投稿（臨床相談）あたりの平均コメント数　»　4.27件 診断の相談にコメントが来るまでの平均時間　»　12.1時間 エンゲージメント コメント数が一番ついた投稿 先生方の診療科選びの基準について教えて下さい！»　https://hpcr.jp/app/knowledge/detail?id=flcEIZdKA8（103件）コメント数が一番ついた投稿膀胱癌の治療を拒否されます。»　https://hpcr.jp/app/knowledge/detail?id=LuvQ0K7b2t（73件）参考になったが一番ついた投稿主病は溶連菌感染症の23歳女性です...»　https://hpcr.jp/app/knowledge/detail?id=1WgNOOxTIS（43件） ヒポクラを見る ※会員登録無料 ※「ヒポクラ」は医師専門のサービスとなっております。新規会員登録はこちら

秋も終わり急に寒くなってきたころ。アレルギー症状を持つ患者さんは増えていないでしょうか？ 今回はアレルギーにまつわるイベントを開催します。 アレルギーにまつわる診療経験はございませんか？ 冬に入りアレルギー症状が増えてくる季節。普段の診療の中でアレルギーや花粉症にまつわるご経験はございませんでしょうか。そこで、アレルギーや花粉症にまつわる投稿がございましたら、ぜひヒポクラにて投稿していただけますと幸いです。投稿の際には「#冬のアレルギー」のテキストを入れていただけますようお願いいたします。ヒポクラを一緒に盛り上げていきましょう！ ＜キャンペーン概要＞ 開催期間：11月17日〜11月30日 開催概要：冬場のアレルギーにまつわる投稿をお願いいたします 参加方法：アレルギーにまつわる投稿の本文に「#冬のアレルギー」のテキストをつけて投稿いただけますと幸いです ＜臨床相談で投稿する＞ ＜シェアで投稿する＞ ＜投票/クイズ形式で投稿する＞ ※「ヒポクラ」は医師専門のサービスとなっております。新規会員登録はこちら

座りっぱなしは、寝っぱなしよりもタチが悪い！？ 身体的不活動、座りがちな行動（SB）、不十分な睡眠は、心代謝性疾患の主要な行動危険因子であり、行動学的および生物学的相互依存性は明らかだが、それぞれの行動は主に単独で考えられている。著者らは、5つの行動（睡眠、SB、立位、軽度身体活動、中〜強度の身体活動）と肥満および心臓代謝バイオマーカーとの関連を調査した。European Heart Journal誌オンライン版2023年11月10日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む "低タンパク質"の方が健康に良いのか？ 低タンパク質食は、さまざまな種の健康と長寿を促進するといわれており、分岐鎖アミノ酸（BCAA）である ロイシン、イソロイシン、バリンを制限すると、若いC57BL/6Jマウスでこれらの利点の多くが再現される。著者らは、遺伝的に多様な、老齢UM-HET3マウスにおいてもイソロイシン制限が健康的な老化を促進するかを検証した。Cell Metabolism誌2023年11月7日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 週に500分の中強度の身体活動に相当するのは、わずか〇分の高強度の身体運動！ 著者らは、重大な慢性疾患のない7万830人の英国バイオバンク参加者を対象に、手首装着型加速度計で測定した身体活動レベルと腹部肥満と心血管疾患イベントのリスクとの関連性を調査した。British Journal of Sports Medicine誌オンライン版2023年11月8日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 子どもの認知発達に、鉄やビタミンA補給は有用か？ 鉄は必須ミネラルであり、欠乏すると認知機能の変化、情動行動の障害、髄鞘形成や神経伝達の変化をもたらす。また、動物モデルで、ビタミンA（VA）が認知機能に影響を与えることが示されている。著者らは、学童の認知発達に対する断続的な鉄とVA補給の効果、および相互作用を評価するために、無作為化プラセボ対照試験を行った。The American Journal of Clinical Nutrition誌オンライン版2023年11月10日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 糖尿病のない肥満/過体重患者でも、セマグルチドは心血管疾患のリスクを下げるか？ GLP-1受容体作動薬であるセマグルチドは、糖尿病患者における心血管イベントのリスクを軽減することが示されている。著者らは、この効果が、糖尿病のない肥満/過体重患者にも見られるか、イベントドリブン型の多施設共同二重盲検無作為化プラセボ対照試験を行い検証した。The New England Journal of Medicine誌オンライン版2023年11月11日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 知見共有へ アンケート：ご意見箱 ※新規会員登録はこちら ヒポクラ Journal Check Vol.74（2023年11月09日号） 多様な睡眠トラッカー、精度が高かったのはどれ？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.73（2023年11月02日号） 勃起不全に影響のある脂質とは？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.72（2023年10月26日号） 腸内細菌を介して、アルツハイマー病が伝染る！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.71（2023年10月19日号） ガイドラインでβ遮断薬が高血圧症の第一選択薬になったのは、是か非か？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.70（2023年10月12日号） 超低カロリーのケトジェニック食 vs. 低カロリーのバランス食　片頭痛予防に有効なのはどっち？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.69（2023年10月5日号） 摂取すべき炭水化物、摂取すべきでない炭水化物とは？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.68（2023年9月28日号） Gスポットは神話？現実？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.67（2023年9月21日号） 陰茎のサイズ異常と醜形恐怖症の管理に関するガイドライン　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.66（2023年9月14日号） コロナワクチンとインフルエンザワクチンの同時接種は本当に安全かつ有効？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.65（2023年9月7日号） 年を重ねてもテストステロン濃度を低下させない秘訣とは？　≫その他4本

多様な睡眠トラッカー、精度が高かったのはどれ？ 消費者向け睡眠トラッカー（CST）は、自分の睡眠を簡単に監視および分析できるため、人気が高まっているが、その性能を包括的に検証した研究は限られている。著者らは、睡眠ポリグラフとの一致を評価することにより、さまざまな生体信号とアルゴリズムに基づく一般的な11種類のCSTの精度を調査した。前向き多施設検証研究。JMIR mHealth and uHealth誌2023年11月2日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む インフルエンザワクチンはいつ打つべき？ インフルエンザワクチンは心血管イベントのリスクを軽減する。著者らは、急性心筋梗塞患者をインフルエンザワクチンまたは生理食塩水プラセボを接種する群に無作為に割り当てる試験を行い、事後探索的サブ研究として、早期ワクチン接種（北半球では9〜11月、南半球では5〜7月）と後期ワクチン接種（北半球では12〜2月、南半球では8〜9月）の効果を比較した。Vaccine誌オンライン版2023年11月2日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む テレビは1日〇時間まで！〜認知症リスクを高める視聴時間は？〜 テレビを見ながらの座りっぱなし行動と、アルツハイマー病（AD）リスクに対する遺伝的感受性との関係を調査した研究はない。著者らは、UKバイオバンクを用いて、13.6年に及ぶ追跡調査を行い、テレビを見ながらの座りっぱなしを時間毎に3分類し、全原因認知症、AD、血管性認知症、脳構造との関係を調査した。BMC Public Health誌2023年11月2日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む パソコン使用時間により、認知症、パーキンソン病、うつ病のリスクはどう変化する？ これまでのいくつかの研究で、過剰なスクリーン時間は認知症、パーキンソン病（PD）、うつ病の増加との関連が示されているが、結果は一貫していない。著者らは、さまざまなタイプのスクリーン時間と脳構造との関連性、認知症、PD、うつ病、およびそれらの複合疾患の発症率を前向きに調査した。The International Journal of Behavioral Nutrition and Physical Activity誌2023年11月3日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 費用対効果の高い近視進行抑制施策は？ 小児の近視進行治療にはいくつかの介入が存在するが、費用対効果は不明であり、比較されていない。著者らは、社会的観点から5年間にわたる近視進行抑制のための介入の費用対効果を比較するマルコフモデルを構築し、増分費用対効果比（ICER）は、5年間にわたる単焦点レンズと比較した各介入について算出した。JAMA Network Open誌2023年11月1日号の報告。 ≫ヒポクラ論文検索で続きを読む 知見共有へ アンケート：ご意見箱 ※新規会員登録はこちら ヒポクラ Journal Check Vol.73（2023年11月02日号） 勃起不全に影響のある脂質とは？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.72（2023年10月26日号） 腸内細菌を介して、アルツハイマー病が伝染る！？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.71（2023年10月19日号） ガイドラインでβ遮断薬が高血圧症の第一選択薬になったのは、是か非か？　≫他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.70（2023年10月12日号） 超低カロリーのケトジェニック食 vs. 低カロリーのバランス食　片頭痛予防に有効なのはどっち？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.69（2023年10月5日号） 摂取すべき炭水化物、摂取すべきでない炭水化物とは？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.68（2023年9月28日号） Gスポットは神話？現実？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.67（2023年9月21日号） 陰茎のサイズ異常と醜形恐怖症の管理に関するガイドライン　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.66（2023年9月14日号） コロナワクチンとインフルエンザワクチンの同時接種は本当に安全かつ有効？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.65（2023年9月7日号） 年を重ねてもテストステロン濃度を低下させない秘訣とは？　≫その他4本 ヒポクラ Journal Check Vol.64（2023年8月31日号） SEXで快感を得るために不可欠な受容体は？　≫その他4本